Le neurinome acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne à croissance lente qui se forme sur le nerf primaire (vestibulaire) qui relie l’oreille interne au cerveau.
Les branches de ce nerf ont un impact direct sur l’équilibre et l’audition, et la pression exercée par un neurinome de l’acoustique peut entraîner une perte d’audition, un bourdonnement d’oreille et une instabilité.[1]
Le neurinome de l’acoustique est souvent formé par les cellules de Schwann qui recouvrent ce nerf et se développe lentement ou pas du tout.
Une surveillance régulière, la radiothérapie et l’ablation chirurgicale sont autant d’options pour le traitement du neurinome de l’acoustique.
Symptômes
Les symptômes et les signes du neurinome acoustique sont généralement difficiles à détecter et peuvent mettre des années à se développer. Ils sont généralement dus à l’impact de la tumeur sur les nerfs de l’audition et de l’équilibre.
La pression exercée par la tumeur sur les nerfs voisins qui régulent les muscles faciaux et la sensibilité (nerfs faciaux et trijumeaux), sur les artères sanguines voisines ou sur les structures cérébrales peut également créer des problèmes.
À mesure que la tumeur se développe, les signes et les symptômes peuvent devenir plus évidents ou plus graves.
Voici quelques-uns des signes et symptômes les plus courants du neurinome de l’acoustique :
- Perte auditive d’un seul côté ou plus sévère d’un côté, s’aggravant généralement progressivement sur des mois ou des années – mais dans de rares cas, soudainement – d’un seul côté ou plus sévère d’un côté.
- Acouphènes (bourdonnement dans l’oreille affectée).
- Incertitude ou perte d’équilibre.
- Sensation d’étourdissement (vertige).
- engourdissement du visage et faiblesse musculaire ou manque de mobilité.
Dans de rares cas, un neurinome auditif peut devenir suffisamment important pour comprimer le tronc cérébral et mettre la vie en danger.[2]
Quand faut-il aller chez le médecin ?
Consultez votre médecin si vous remarquez une perte d’audition dans une oreille, un bourdonnement dans l’oreille ou des difficultés d’équilibre.
La détection précoce d’un neurinome de l’acoustique peut permettre d’éviter que la tumeur ne devienne suffisamment importante pour entraîner des répercussions catastrophiques telles qu’une perte totale de l’audition.[3]
Causes du neurinome acoustique
Les neurinomes acoustiques sont dus à un dysfonctionnement d’un gène situé sur le chromosome 22. Ce gène génère normalement une protéine suppresseur de tumeur qui aide à contrôler la prolifération des cellules de Schwann qui recouvrent les nerfs.[4]
Les experts sont perplexes quant à la cause du dysfonctionnement de ce gène. La majorité des neurinomes acoustiques n’ont pas de cause reconnue.
Ce gène défectueux est également hérité dans la neurofibromatose de type 2, une maladie peu courante caractérisée par le développement de tumeurs des deux côtés des nerfs de l’audition et de l’équilibre de la tête (schwannomes vestibulaires bilatéraux).
Éléments de risque
Neurofibromatose de type 2
Avoir un parent atteint de la maladie génétique rare qu’est la neurofibromatose de type 2 est le seul facteur de risque connu de neurinome auditif. Toutefois, la neurofibromatose de type 2 ne représente qu’environ 5 % de tous les cas de neurinomes auditifs.
Le développement de tumeurs non cancéreuses sur les nerfs de l’audition et de l’équilibre des deux côtés de la tête, ainsi que sur d’autres nerfs, est une caractéristique de la neurofibromatose de type 2.
La neurofibromatose de type 2 (NF2) est une maladie autosomique dominante, ce qui signifie que la mutation peut être transmise par un seul parent (gène dominant). L’enfant de chaque parent atteint a une chance sur deux de l’acquérir.[5]
Un neurinome acoustique peut entraîner un certain nombre de problèmes à long terme, notamment :
- Une déficience auditive.[6]
- Engourdissement et faiblesse du visage.
- Problèmes d’équilibre.
- Un bourdonnement dans l’oreille.
Les tumeurs de grande taille peuvent exercer une pression sur le tronc cérébral, ce qui limite la circulation régulière du liquide entre le cerveau et la moelle épinière (liquide céphalo-rachidien).
Dans cette situation, du liquide peut s’accumuler dans votre tête (hydrocéphalie), ce qui augmente la pression à l’intérieur de votre crâne.[7]
| 1 | Neurofibromatose et schwannome vestibulaire (neurinome acoustique). Le National Institute on Deafness and Other Communication Disorders est une organisation à but non lucratif qui se consacre à l’amélioration de la vie des personnes sourdes ou http://www.nidcd.nih.gov/health/hearing/pages/acoustic neuroma.aspx . Récupéré le 30 juillet 2020. |
|---|---|
| 2 | Gamma Knife La Radiological Society of North America est une organisation dédiée à l’avancement de la radiologie en Amérique du Nord. https://www.radiologyinfo.org/en/info.cfm?pg=gamma knife . Récupéré le 30 juillet 2020. |
| 3 | Neuroma acoustique, Ferri FF. Le conseiller clinique de Ferri 2021 est inclus. 2021, Elsevier. https://www.clinicalkey.com . Récupéré le 30 juillet 2021. |
| 4 | Schwannomes vestibulaires, édité par Lalwani AK. Current Diagnosis and Treatment in Otolaryngology – Head and Neck Surgery, 4e édition, McGraw-Hill, 2020. https://accessmedicine.mhmedical.com. Récupéré le 30 juillet 2020. |
| 5 | JK Park et al. Schwannome vestibulaire (neurinome acoustique). https://www.uptodate.com/contents/search. Récupéré le 30 juillet 2020. |
| 6 | Schwannome vestibulaire, selon MayoExpert. Mayo Foundation for Medical Education and Research, Rochester, Minnesota, 2019. |
| 7 | Problèmes d’équilibre courants, entre autres. The American Hearing Research Foundation. https://www.american-hearing.org/disease/common-balance-disorders/ . Récupéré le 30 juillet 2020. |