Maladie de Verneuil : causes, symptômes et options de traitement

La maladie de Verneuil est une maladie chronique, inflammatoire et granulomateuse caractérisée par des ulcérations douloureuses et lentement progressi

La maladie de Verneuil est une maladie chronique, inflammatoire et granulomateuse caractérisée par des ulcérations douloureuses et lentement progressives de la muqueuse buccale.

Maladie - Verneuil


Il s'agit d'une affection chronique inflammatoire et suppurative qui se développe sur une peau riche en glandes sudoripares apocrines.

Ces glandes se trouvent dans la peau de la région ano-génitale-périnéale, les creux inguinaux, les creux axillaires, les mamelons et derrière les oreilles.

Il s'agit d'une affection fréquente, mais dont la prévalence exacte est inconnue ; elle est estimée à 4,1 % au Danemark [1]. En France, une enquête par questionnaire a estimé la prévalence à 1% de la population de plus de 15 ans [1].

Il ne s'agit donc pas d'une maladie rare, et si elle est classée parmi les maladies orphelines, c'est parce qu'elle est mal comprise et peu étudiée. La maladie apparaît dans la grande majorité des cas après la puberté, le plus souvent dans la troisième décennie, et moins fréquemment après 50 ans [1].

Les femmes sont plus touchées que les hommes (sex ratio 4:1) [2], bien que cela soit discutable, la localisation axillaire étant préférentielle, alors que la localisation ano-périnéale est plus fréquente chez les hommes.

La maladie de Verneuil était la cause de 4,7 % des suppurations ano-périnéales dans une étude rétrospective de 6 500 suppurations [3].

La qualité de vie est considérablement réduite par rapport à d'autres affections dermatologiques (comme le psoriasis ou la dermatite atopique) [4, 5].

Les causes de la maladie de Verneuil sont inconnues

La maladie de Verneuil n'est pas principalement infectieuse ; l'infection n'est qu'une complication secondaire.

Des facteurs génétiques sont suspectés : 38% des 110 patients avaient des antécédents familiaux de la maladie [7], l'origine est sur le chromosome 1p21.1-1q25.3 avec des mutations du complexe g-sécrétase [6], la transmission est autosomique dominante avec une pénétrance variable [7].

L'obésité [8] et le tabagisme [10] sont des facteurs de risque. Dans de rares cas, le traitement au lithium peut précipiter la maladie [9].

La topographie des localisations de la maladie dans les territoires comportant des glandes apocrines a donné lieu à plusieurs hypothèses sur le rôle de ces glandes dans la genèse de la maladie.

Le nombre et la morphologie de ces glandes ne sont pas modifiés dans cette maladie [10].

La maladie de Fox-Fordyce est due à l'obstruction du canal par lequel les glandes se connectent au follicule pileux [11], et les symptômes diffèrent de ceux de la maladie de Verneuil, indiquant une obstruction en amont dans le follicule pileux lui-même [12, 13].

Le système hormonal est très probablement impliqué en raison de :

  • la survenue de la maladie après la puberté, lorsque les androgènes sont sécrétés [14], notamment parce que les androgènes favorisent l'occlusion folliculaire chez l'animal [15] ;
  • Certaines femmes ont rapporté que leurs cycles menstruels influencent l'apparition de la maladie [16] ; la maladie est inexistante chez les eunuques [14].

En revanche, les dosages hormonaux chez les patients atteints de la maladie de Verneuil sont normaux, ce qui indique une sensibilité anormale des glandes apocrines aux androgènes [17]. Une étude comparant les glandes apocrines axillaires de patients et de témoins sains n'a cependant trouvé aucune différence dans l'activité enzymatique des androgènes [18].

Des recherches récentes ont montré que les voies de l'interleukine (IL) 12/Th1 et 23/Th17, ainsi que le TNFa (Tumor Necrosis Factor), sont dysfonctionnelles dans la pathogenèse de la maladie de Verneuil, ce qui implique qu'il s'agit d'une maladie dysimmunitaire et/ou inflammatoire [19, 20].

Un manque d'IL-22 et 20 dans la peau lésée a été démontré, augmentant la susceptibilité de la peau aux infections bactériennes [21].

Associations morbides fréquentes

La maladie de Verneuil est fréquemment associée à d'autres affections dermatologiques telles que l'acné conglobata et la folliculite du cuir chevelu. La présence d'un sinus pilonidal est fréquente. Enfin, elle a été liée à la maladie de Crohn et à la spondylarthrite ankylosante. Au cours de la maladie, on a constaté une augmentation de l'incidence de certains cancers, notamment des carcinomes épidermoïdes, mais aussi des cancers ORL et des carcinomes hépatocellulaires. Le tabagisme, quant à lui, pourrait être un facteur confondant.

La maladie de Verneuil est diagnostiquée cliniquement

Maladie de Verneuil ano-périnéale
Maladie de Verneuil ano-périnéale

La maladie de Verneuil évolue par poussées, et son diagnostic est clinique. Sa forme ano-périnéale représente 20% des localisations de la maladie, 90% des cas touchant les plis inguinaux, le scrotum ou le pubis. Les autres localisations comprennent les aisselles (26 %), la région rétro-auriculaire (6 %) et les mamelons (4 %).

En raison de la subtilité des symptômes, le diagnostic n'est presque jamais posé à un stade précoce. Le début de la maladie est marqué par l'apparition d'un nodule ferme, souvent violacé et peu douloureux dans l'hypoderme.

Ce nodule disparaît de lui-même ou évolue vers la suppuration avec la formation d'abcès qui peuvent se rompre en laissant un ou plusieurs orifices suppurants ou des cicatrices, avec des cicatrices rétractiles ayant un aspect en " patte de crabe " (figure 1).

Les lésions se multiplient par la suite, les lésions jeunes coexistant avec des lésions suppurantes et des cicatrices plus avancées. La suppuration peut parfois évoluer jusqu'à la formation de galeries purulentes sous la peau.

La maladie évolue par une série de crises imprévisibles. Il existe des formes bénignes, mais aussi des formes extrêmement invalidantes. La septicémie n'est pas un risque. Dans les cas négligés, l'infection peut se propager profondément, entraînant la formation de fistules rectales, osseuses ou urétrales. Une amyloïdose peut être provoquée par la maladie. La cancérogenèse est inhabituelle, principalement le carcinome épidermoïde, et survient généralement après une très longue évolution de la maladie (plus de 20 ans) [23].

Dans une étude portant sur 110 patients ayant en moyenne 22 ans d'évolution de la maladie de Verneuil, 90 % ont eu une rechute dans les 12 mois précédents, et 62 % ont eu au moins une lésion évolutive permanente [24].

Une analyse bactériologique des sécrétions purulentes n'est pas nécessaire pour poser le diagnostic, et l'histologie n'est pas spécifique de la maladie.

Le diagnostic de cette affection est fréquemment retardé et rarement évoqué d'emblée, ce qui fait qu'une pathologie courante, comme la furonculose, est mal diagnostiquée.

La classification de Hurley (tableau I) permet de guider le traitement et se base sur la gravité des lésions, les formes avancées nécessitant les traitements les plus sévères.

Tableau I. Classification de Hurley

Stade 1 Un ou plusieurs nodules ou abcès, mais sans extension sous-cutanée, fistule ou cicatrice hypertrophique
Stade 2 Abcès récurrents séparés, uniques ou multiples, avec fistulisation et cicatrice hypertrophique.
Stade 3 La localisation est diffuse (dans la zone affectée), avec des trajets fistuleux et des abcès communicants.

Les suppurations anopérinéales, la fistule anale et la maladie de Crohn sont les diagnostics différentiels, qui peuvent être associés ou non.

Les traitements médicaux sont en pleine évolution

Les antibiotiques, les rétinoïdes, les antiandrogènes, les immunosuppresseurs et les biothérapies sont utilisés dans le traitement médical.

Bien que l'arrêt du tabac doive être encouragé, son effet sur la progression de la maladie n'a jamais été prouvé.

Les antibiotiques peuvent soulager les symptômes mais ne guérissent pas la suppuration. De ce fait, le traitement doit être poursuivi, et parfois renforcé lors d'une poussée inflammatoire (tableau II). La voie orale est le plus souvent utilisée, mais pour les cas sévères, des traitements parentéraux (ertapenem, ceftriaxone) sont proposés.

Tableau II. Principales indications thérapeutiques des antibiotiques dans l’hidradenite suppurée (d’après J Revuz [31])

Situation clinique Indication Alternatives
Formes intermittentes

Amoxicilline + acide clavulanique  (traitement « abortif d’urgence ») : 2 à 3g/j pendant 5 jours

Clindamycine,
Cotrimoxazole
Formes continues « mineures » Cyclines + traitement « abortif d’urgence » Macrolides
Formes continues majeures hautement inflammatoires Rifampicine (600 mg/j) + Clindamycine (600–mg/j) Rifampicine (10 mg/kg/j) + Monifloxacine(400 mg/j) + Métronidazole (1,5 g/j)
Traitement d’entretien Cyclines + traitement « abortif
d’urgence »
Macrolides

L'isotrétinoïne, les antiandrogènes et la disulone ont tous été proposés comme traitements, sans résultats probants [25-27].

Les médicaments anti-TNFa (infliximab et adalimumab) ont été étudiés dans des essais contrôlés, avec des résultats variables [28-30], et dans une seule étude [30].

Il n'existe pas de protocole de traitement spécifique, et les traitements n'ont pas actuellement d'autorisation de mise sur le marché pour cette indication.

Maladie de Verneuil 1
Figure 2. Excision chirurgicale d’une maladie de Verneuil périnéale extensive

En définitive, la chirurgie est le seul traitement efficace. Le simple drainage est inefficace car la récidive au même endroit est inévitable.

Dans le cadre du traitement, le tissu malade est entièrement retiré. Ce traitement peut nécessiter un sacrifice important de peau, auquel cas il est réalisé en plusieurs opérations. 

Après l'ablation, la plaie est généralement laissée ouverte et des soins locaux sont prodigués pour assurer la cicatrisation, qui peut prendre de 6 semaines à 4 mois selon la gravité des lésions (Fig. 2). Certains chirurgiens proposent d'utiliser des techniques de chirurgie plastique pour recouvrir cette plaie (greffe ou lambeau). 

La colostomie est presque toujours inutile. Bien que ce traitement soit efficace dans plus de 95% des cas pour la zone traitée, une récidive dans une autre zone est toujours possible.

Les indications du traitement médical et de la chirurgie ne sont pas définies : pour les lésions modérées, il faut d'abord essayer l'antibiothérapie, mais une chirurgie limitée peut souvent être réalisée avec succès ; pour les lésions étendues, la chirurgie est indiquée en cas d'échec du traitement antibiotique et éventuellement anti-TNF, ce qui est fréquent.Le traitement médical peut permettre une exérèse plus limitée dans ce cas.

Conclusion

La maladie de Verneuil est une cause fréquente de suppuration ano-périnéale (elle représente 4,7 % de toutes les suppurations de la région).

Il ne s'agit pas d'une maladie rare, mais plutôt d'une affection fréquemment méconnue et dont le diagnostic est souvent tardif, laissant le patient et son médecin désemparés.

En effet, la cause exacte de la maladie est inconnue. De plus, ses localisations ano-périnéales sont parfois perçues à tort comme honteuses, et son caractère récurrent nécessitant des interventions chirurgicales itératives est un handicap important.

Source:
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