Achalasie

Achalasie

L’achalasie est une maladie rare qui rend difficile le passage des aliments et des liquides de la bouche à l’estomac via le tube de déglutition qui relie la bouche et l’estomac (œsophage).[1]Les lignes directrices 2018 de l’ISDE sur l’achalasie, par G Zaninotto et al. Maladies de l’œsophage. 2018 ; doi:10.1093/dote/doy071.

L’achalasie se produit lorsque les nerfs de l’œsophage sont endommagés. En conséquence, l’œsophage se paralyse et se dilate progressivement, perdant finalement sa capacité à presser les aliments vers l’estomac. Les aliments s’accumulent alors dans l’œsophage, fermentent parfois et remontent dans la bouche, où ils peuvent avoir un goût amer. Certaines personnes confondent cette maladie avec le reflux gastro-œsophagien (RGO). Cependant, dans l’achalasie, les aliments pénètrent dans l’œsophage, alors que dans le RGO, les aliments pénètrent dans l’estomac.

L’achalasie n’a pas de remède connu. Une fois que l’œsophage est paralysé, le muscle ne pourra plus jamais fonctionner normalement. Toutefois, la plupart des symptômes peuvent être pris en charge par l’endoscopie, une thérapie mini-invasive ou la chirurgie.[2]Organisation nationale pour les maladies rares. Achalasia. https://rarediseases.org/rare-diseases/achalasia/ . Récupéré le 6 avril 2020.

Symptômes et signes

Les symptômes de l’achalasie apparaissent généralement de manière progressive. Le symptôme principal et précoce est la difficulté à avaler (dysphagie) chez la plupart des personnes atteintes de ce trouble. Elles peuvent également ressentir une légère douleur thoracique intermittente. Certaines personnes atteintes ressentent des douleurs atroces.[3]La Société canadienne de recherche intestinale a publié un article sur l’achalasie. https://badgut.org/information-centre/a-z-digestive-topics/achalasia/ . Récupéré le 6 avril 2020.

La rétention de la salive et des aliments ingérés dans l’œsophage entraîne fréquemment des régurgitations ; de plus, ce contenu peut être propulsé dans les poumons pendant la respiration (aspiration trachéobronchique). Dans les cas non traités, d’autres symptômes de ce trouble peuvent inclure une toux nocturne et une perte de poids importante en raison de la difficulté à avaler. La sécheresse des yeux (kératoconjonctivite sicca) et de la bouche (xérostomie) est fréquente chez les patients atteints d’achalasie.

L’aspiration de la salive et du contenu des aliments par les personnes souffrant d’achalasie peut entraîner une pneumonie, d’autres infections pulmonaires, voire la mort. Les patients atteints d’achalasie présentent un risque nettement plus élevé de cancer de l’œsophage.[4]Swanstrom, Larry L. Treatment, current status, and future developments in achalasia. doi:10.3904/kjim.2018.439 ; Korean Journal of Internal Medicine, 2019. .

Causes

La cause précise de l’achalasie est inconnue. Certains chercheurs cliniciens pensent que la maladie est causée par la dégénérescence d’un groupe de nerfs dans la poitrine, appelé plexus d’Auerbach. On pense qu’il existe une forme rare et héréditaire d’achalasie, mais elle n’est pas encore totalement comprise.

Populations touchées

L’achalasie est une maladie rare qui touche les adultes âgés de 25 à 60 ans. Ce trouble peut toutefois survenir à tout âge, y compris pendant l’enfance. Les hommes et les femmes sont touchés de manière égale par l’achalasie, sauf dans les cas qui semblent être une forme héréditaire. Dans ces cas-là, les hommes sont deux fois plus susceptibles que les femmes de recevoir un diagnostic d’achalasie.[5]HK Jung et al. 2019 Les lignes directrices pour l’achalasie œsophagienne ont été approuvées à Séoul. doi:10.5056/jnm20014. Neurogastroentérologie et Motilité, 2020.

Troubles apparentés

Les symptômes des troubles suivants peuvent ressembler à ceux de l’achalasie. Les comparaisons peuvent aider au diagnostic différentiel :

Cancer de l’œsophage

Les symptômes du cancer de l’œsophage sont similaires à ceux de l’achalasie. Le cancer de l’œsophage peut commencer presque n’importe où dans le tube. Les petits cancers peuvent être asymptomatiques ou présents sans provoquer de symptômes. Lorsque la tumeur se développe, le premier signe peut être une difficulté à avaler, une douleur lors de la déglutition ou une sensation que la nourriture est coincée derrière le sternum. Des indigestions, des brûlures d’estomac et des étouffements peuvent accompagner les difficultés de déglutition. Il n’est pas rare que les personnes concernées perdent du poids.[6]Manuel Merck version professionnelle, Achalasie. https://www.merckmanuals.com/professional/gastrointestinal-disorders/esophageal-and-swallowing-disorders/achalasia. Récupéré le 6 avril 2020.

Troubles de la déglutition

Les troubles de la déglutition peuvent prendre de nombreuses formes différentes. Certains sont causés par des troubles neurologiques tels que la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques ou la sclérose latérale amyotrophique (SLA ou maladie de Lou Gehrig). D’autres sont le résultat d’un mauvais fonctionnement de certaines parties de la gorge impliquées dans la déglutition. À la suite d’un accident vasculaire cérébral, par exemple, le pharynx peut mal fonctionner.

Diagnostic

Les radiographies (radiologie) sont fréquemment utilisées pour le diagnostic de l’achalasie. L’examen radiologique, en particulier avec l’utilisation de baryum, peut révéler un élargissement (dilatation) de l’œsophage ainsi qu’une rétention d’aliments et de sécrétions dans l’œsophage. Les manomètres, qui mesurent la pression du liquide dans l’œsophage, sont utilisés pour confirmer le diagnostic d’achalasie.

Traitements standard

Le traitement de l’achalasie vise à supprimer les obstructions causées par l’incapacité du muscle sphincter inférieur de l’œsophage à se relâcher. Cela peut se faire par l’administration de médicaments, l’élargissement de la section transversale du muscle sphincter (dilatation manuelle) ou la chirurgie.[7]Myotomie endoscopique pérorale (POEM) pour l’achalasie. Ahmed Y, et al. Journal of Thoracic Disease, doi:10.21037/jtd.2019.07.84, 2019.

Les personnes souffrant d’achalasie peuvent bénéficier des médicaments isosorbide (un nitrate à action prolongée) ou nifédipine (un inhibiteur calcique).

Environ 70 % des cas d’achalasie peuvent être traités efficacement en élargissant le muscle sphincter inférieur de l’œsophage par une procédure connue sous le nom de dilatation pneumatique par ballonnet. Dans de nombreux cas, des dilatations répétées peuvent être nécessaires pour soulager les symptômes.[8]Allscripts EPSi. Brown AY. Mayo Clinic. 12 mars 2020.

Les traitements chirurgicaux de l’achalasie peuvent être efficaces dans 85 à 90 % des cas. Les fibres musculaires du sphincter oesophagien inférieur sont coupées au cours de ces procédures (myotomie de Heller laparoscopique ou myotomie endoscopique perorale). Après cette intervention chirurgicale, environ 15 % des personnes atteintes d’achalasie présentent des symptômes de reflux gastro-œsophagien.

Références

Références
1Les lignes directrices 2018 de l’ISDE sur l’achalasie, par G Zaninotto et al. Maladies de l’œsophage. 2018 ; doi:10.1093/dote/doy071.
2Organisation nationale pour les maladies rares. Achalasia. https://rarediseases.org/rare-diseases/achalasia/ . Récupéré le 6 avril 2020.
3La Société canadienne de recherche intestinale a publié un article sur l’achalasie. https://badgut.org/information-centre/a-z-digestive-topics/achalasia/ . Récupéré le 6 avril 2020.
4Swanstrom, Larry L. Treatment, current status, and future developments in achalasia. doi:10.3904/kjim.2018.439 ; Korean Journal of Internal Medicine, 2019. .
5HK Jung et al. 2019 Les lignes directrices pour l’achalasie œsophagienne ont été approuvées à Séoul. doi:10.5056/jnm20014. Neurogastroentérologie et Motilité, 2020.
6Manuel Merck version professionnelle, Achalasie. https://www.merckmanuals.com/professional/gastrointestinal-disorders/esophageal-and-swallowing-disorders/achalasia. Récupéré le 6 avril 2020.
7Myotomie endoscopique pérorale (POEM) pour l’achalasie. Ahmed Y, et al. Journal of Thoracic Disease, doi:10.21037/jtd.2019.07.84, 2019.
8Allscripts EPSi. Brown AY. Mayo Clinic. 12 mars 2020.

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