Neurinome acoustique

Neurinome acoustique TDM

Le neurinome acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne à croissance lente qui se forme sur le nerf primaire (vestibulaire) qui relie l’oreille interne au cerveau. Les branches de ce nerf ont un impact direct sur l’équilibre et l’audition, et la pression exercée par un neurinome de l’acoustique peut entraîner une perte d’audition, un bourdonnement d’oreille et une instabilité.[1]Neurofibromatose et schwannome vestibulaire (neurinome acoustique). Le National Institute on Deafness and Other Communication Disorders est une organisation à but non lucratif qui se consacre à … Lire la suite

neurinome acoustique
Comme le montre l’image du haut, un neurinome acoustique (schwannome vestibulaire) est une tumeur bénigne qui se développe sur les nerfs de l’équilibre (vestibulaire) et de l’audition (cochléaire) qui relient l’oreille interne au cerveau. La pression exercée par la tumeur sur le nerf peut entraîner une perte d’audition et un déséquilibre. Comme le montrent l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et les illustrations ci-dessus, la tumeur peut se développer et affecter le cervelet ou d’autres tissus cérébraux dans certains cas.

Le neurinome de l’acoustique est souvent formé par les cellules de Schwann qui recouvrent ce nerf et se développe lentement ou pas du tout. Dans de rares cas, il peut se développer rapidement et devenir assez gros pour appuyer sur le cerveau et interférer avec des fonctions essentielles.

Une surveillance régulière, la radiothérapie et l’ablation chirurgicale sont autant d’options pour le traitement du neurinome de l’acoustique.

Symptômes

Les symptômes et les signes du neurinome acoustique sont généralement difficiles à détecter et peuvent mettre des années à se développer. Ils sont généralement dus à l’impact de la tumeur sur les nerfs de l’audition et de l’équilibre. La pression exercée par la tumeur sur les nerfs voisins qui régulent les muscles faciaux et la sensibilité (nerfs faciaux et trijumeaux), sur les artères sanguines voisines ou sur les structures cérébrales peut également créer des problèmes.

À mesure que la tumeur se développe, les signes et les symptômes peuvent devenir plus évidents ou plus graves.

Voici quelques-uns des signes et symptômes les plus courants du neurinome de l’acoustique :

  • Perte auditive d’un seul côté ou plus sévère d’un côté, s’aggravant généralement progressivement sur des mois ou des années – mais dans de rares cas, soudainement – d’un seul côté ou plus sévère d’un côté.
  • Acouphènes (bourdonnement dans l’oreille affectée).
  • Incertitude ou perte d’équilibre.
  • Sensation d’étourdissement (vertige).
  • engourdissement du visage et faiblesse musculaire ou manque de mobilité.

Dans de rares cas, un neurinome auditif peut devenir suffisamment important pour comprimer le tronc cérébral et mettre la vie en danger.[2]Gamma Knife La Radiological Society of North America est une organisation dédiée à l’avancement de la radiologie en Amérique du Nord. https://www.radiologyinfo.org/en/info.cfm?pg=gamma … Lire la suite

Quand faut-il aller chez le médecin ?

Consultez votre médecin si vous remarquez une perte d’audition dans une oreille, un bourdonnement dans l’oreille ou des difficultés d’équilibre.

La détection précoce d’un neurinome de l’acoustique peut permettre d’éviter que la tumeur ne devienne suffisamment importante pour entraîner des répercussions catastrophiques telles qu’une perte totale de l’audition.[3]Neuroma acoustique, Ferri FF. Le conseiller clinique de Ferri 2021 est inclus. 2021, Elsevier. https://www.clinicalkey.com . Récupéré le 30 juillet 2021.

Causes du neurinome acoustique

Les neurinomes acoustiques sont dus à un dysfonctionnement d’un gène situé sur le chromosome 22. Ce gène génère normalement une protéine suppresseur de tumeur qui aide à contrôler la prolifération des cellules de Schwann qui recouvrent les nerfs.[4]Schwannomes vestibulaires, édité par Lalwani AK. Current Diagnosis and Treatment in Otolaryngology – Head and Neck Surgery, 4e édition, McGraw-Hill, 2020. … Lire la suite

Les experts sont perplexes quant à la cause du dysfonctionnement de ce gène. La majorité des neurinomes acoustiques n’ont pas de cause reconnue. Ce gène défectueux est également hérité dans la neurofibromatose de type 2, une maladie peu courante caractérisée par le développement de tumeurs des deux côtés des nerfs de l’audition et de l’équilibre de la tête (schwannomes vestibulaires bilatéraux).

Éléments de risque

Neurofibromatose de type 2

Avoir un parent atteint de la maladie génétique rare qu’est la neurofibromatose de type 2 est le seul facteur de risque connu de neurinome auditif. Toutefois, la neurofibromatose de type 2 ne représente qu’environ 5 % de tous les cas de neurinomes auditifs.

Le développement de tumeurs non cancéreuses sur les nerfs de l’audition et de l’équilibre des deux côtés de la tête, ainsi que sur d’autres nerfs, est une caractéristique de la neurofibromatose de type 2.

La neurofibromatose de type 2 (NF2) est une maladie autosomique dominante, ce qui signifie que la mutation peut être transmise par un seul parent (gène dominant). L’enfant de chaque parent atteint a une chance sur deux de l’acquérir.[5]JK Park et al. Schwannome vestibulaire (neurinome acoustique). https://www.uptodate.com/contents/search. Récupéré le 30 juillet 2020.

Complications

Un neurinome acoustique peut entraîner un certain nombre de problèmes à long terme, notamment :

  • Une déficience auditive.[6]Schwannome vestibulaire, selon MayoExpert. Mayo Foundation for Medical Education and Research, Rochester, Minnesota, 2019.
  • Engourdissement et faiblesse du visage.
  • Problèmes d’équilibre.
  • Un bourdonnement dans l’oreille.

Les tumeurs de grande taille peuvent exercer une pression sur le tronc cérébral, ce qui limite la circulation régulière du liquide entre le cerveau et la moelle épinière (liquide céphalo-rachidien). Dans cette situation, du liquide peut s’accumuler dans votre tête (hydrocéphalie), ce qui augmente la pression à l’intérieur de votre crâne.[7]Problèmes d’équilibre courants, entre autres. The American Hearing Research Foundation. https://www.american-hearing.org/disease/common-balance-disorders/ . Récupéré le 30 juillet 2020.

Références

Références
1Neurofibromatose et schwannome vestibulaire (neurinome acoustique). Le National Institute on Deafness and Other Communication Disorders est une organisation à but non lucratif qui se consacre à l’amélioration de la vie des personnes sourdes ou http://www.nidcd.nih.gov/health/hearing/pages/acoustic neuroma.aspx . Récupéré le 30 juillet 2020.
2Gamma Knife La Radiological Society of North America est une organisation dédiée à l’avancement de la radiologie en Amérique du Nord. https://www.radiologyinfo.org/en/info.cfm?pg=gamma knife . Récupéré le 30 juillet 2020.
3Neuroma acoustique, Ferri FF. Le conseiller clinique de Ferri 2021 est inclus. 2021, Elsevier. https://www.clinicalkey.com . Récupéré le 30 juillet 2021.
4Schwannomes vestibulaires, édité par Lalwani AK. Current Diagnosis and Treatment in Otolaryngology – Head and Neck Surgery, 4e édition, McGraw-Hill, 2020. https://accessmedicine.mhmedical.com. Récupéré le 30 juillet 2020.
5JK Park et al. Schwannome vestibulaire (neurinome acoustique). https://www.uptodate.com/contents/search. Récupéré le 30 juillet 2020.
6Schwannome vestibulaire, selon MayoExpert. Mayo Foundation for Medical Education and Research, Rochester, Minnesota, 2019.
7Problèmes d’équilibre courants, entre autres. The American Hearing Research Foundation. https://www.american-hearing.org/disease/common-balance-disorders/ . Récupéré le 30 juillet 2020.

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